O que é a Esclerose Sistémica?
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumática auto-imune caracterizada por comprometimento vascular e fibrose dos órgãos acometidos. Acomete principalmente a pele, articulações, trato digestivo, pulmões, coração e rins.
Quais são os tipos de Esclerose Sistémica ?
A esclerose sistêmica é classificada em subtipos de doença de acordo com a extensão do espessamento da pele.
• Forma cutânea difusa: quando há espessamento cutâneo difuso, com acometimento proximal aos cotovelos e envolvimento do tórax ou abdômen.
• Forma cutânea limitada: espessamento cutâneo limitado às extremidades distais e à face. Dentro do grupo da esclerose sistémica limitada, há um subgrupo de pacientes com características peculiares que configuram a síndrome CREST (calcinose, fenómeno de Raynaud, dismotilidade esofageana, esclerodactilia e telangiectasias).
• Forma sine scleroderma Esclerodermia: este último subgrupo é menos frequente e é composto por pacientes sem espessamento cutâneo aparente, mas com alterações vasculares, em órgãos internos e laboratoriais, características da doença.
A esclerose sistémica também pode surgir em síndromes de superposição, quando há associação com outras doenças reumáticas auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico ou a polimiosite.
Quais são as causas?
As causas da esclerose sistêmica não são conhecidas, mas parece que múltiplos fatores desencadeariam a doença. Fatores genéticos e ambientais são possíveis fatores envolvidos na etiologia da esclerose sistêmica. A exposição a uma série de substâncias ou drogas tem sido associada com o desenvolvimento da esclerose sistémica (cloreto de vinil, sílica, solventes orgânicos, inibidores do apetite, bleomicina). Entretanto, a maioria dos pacientes não apresenta história de exposição a esses agentes.
Apesar da causa da esclerose sistémica não ser conhecida, vários mecanismos envolvidos na doença são compreendidos. Alterações vasculares, ativação de fibroblastos levando a fibrose tecidual e anormalidades no sistema imunológico correspondem às três principais alterações envolvidas.
Alterações vasculares em pequenos vasos e na microcirculação são representadas por instabilidade vasomotora, com tendência maior a vasoconstrição, diminuição do lúmen dos vasos e progressiva diminuição do fluxo sangüíneo. Paralelamente, os fibroblastos hiper-ativados ocasionam acúmulo excessivo de colágeno na derme e nos órgãos internos levando a fibrose dos mesmos.
Quem desenvolve a doença?
A esclerose sistémica é uma doença rara que acomete principalmente mulheres (proporção de 3 a 15 mulheres para 1 homem), na faixa etária dos 30 a 50 anos de idade.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da esclerose sistémica nem sempre é fácil, visto que é uma doença rara e, em seus estágios iniciais, os sintomas podem ser vagos ou pouco característicos.
Existem critérios clínicos de classificação da esclerose sistémica, propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que são utilizados mundialmente para o seu diagnóstico. Fazem parte dos critérios a presença de espessamento cutâneo; presença de úlceras, microcicatrizes ou perda de substância de polpas digitais; e fibrose pulmonar nas bases pulmonares. Entretanto uma proporção dos pacientes, principalmente quando a doença está nos seus estágios iniciais, não preenche esses critérios.
É uma doença genética?
Estudos mostram que há um fator genético associado há doença. Entretanto, são necessários a conjunção de vários fatores para o desenvolvimento da doença e casos de associação familiar são raros.
Quais são os sintomas?
O sintoma inicial mais comum da doença é o fenómeno de Raynaud que pode surgir meses ou anos antes de qualquer outra manifestação. O fenómeno de Raynaud caracteriza-se por episódios de alteração de coloração de extremidades (mãos e/ou pés) que ocorre em três fases sucessivas (palidez, cianose e vermelhidão), podendo ser acompanhado por sensação de adormecimento e dor local. É usualmente desencadeado pelo frio ou stresse emocional, mas pode ocorrer também espontaneamente. Outros sintomas frequentes no início da doença são edema de mãos e face, fadiga, dores nas articulações ou dores musculares.
O sintoma mais característico da esclerose sistémica é o espessamento e endurecimento cutâneo. Costuma progredir nos primeiros anos da doença e regredir nos anos seguintes. Este espessamento leva a perda de pregas cutâneas e ao afilamento dos lábios e do nariz, acarretando uma mudança nos traços faciais na maioria dos indivíduos acometidos. Na pele podem surgir também telangiectasias e deposição de cristais de fosfato de cálcio no tecido celular subcutâneo (calcinose).
Vários órgãos internos também podem ser acometidos causando diversos sintomas como: dificuldade para a deglutição, azia, má-digestão, diarreia e constipação intestinal, tosse seca, falta de ar e ulcerações em extremidades.
Deve-se ressaltar que os sintomas variam intensamente entre os indivíduos, sendo que alguns podem apresentar quadros muito leves, e outros quadros bastante graves.
Existe tratamento?
Até o momento, não existem tratamentos comprovados ou cura para qualquer das formas de esclerose sistémica.
No entanto, existe tratamento eficaz para vários dos sintomas e órgãos acometidos, o que leva a melhora da qualidade de vida dos pacientes. O fenómeno de Raynaud pode, por exemplo, ser tratado com drogas vasodilatadoras e os sintomas relacionados com o acometimento do esófago, com inibidores da bomba protônica ou medicamentos que aumentam a motilidade do trato digestivo. Houve também recentemente um grande avanço no tratamento de uma manifestação bastante grave, a hipertensão pulmonar, e novos estudos e esforços tem sido feitos para o tratamento das demais manifestações.
É importante lembrar também que a extensão e a gravidade da doença são muito variáveis e o tratamento deve ser individualizado para cada caso.
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