O que é a Esclerodermia ou esclerose sistémica – Causas, Sintomas e Tratamentos desta doença

A esclerodermia é uma doença dermatológica (doença da pele) com origem autoimune, que se caracteriza por um progressivo enrijecimento da pele do paciente.

O nome deste problema de pele provém das palavras gregas skleros (endurecido) e derma (pele). A parte do corpo mais afectada é a pele, porém nos casos em que além das lesões da pele, também são afetados os vasos sanguíneos e órgãos internos do organismo, denomina-se a doença como esclerose sistémica. Contudo, vários médicos, utilizam o termo esclerodermia para referir a mesma doença, ambas definições são aceitáveis.

Na realidade a esclerodermia pode consistir num conjunto de várias doenças que apresentam manifestações clínicas diferentes, porém estão ligadas pela presença do sintoma de enrijecimento da pele.

O que é a esclerodermia?

A esclerodermia é a designação de uma doença de pele relativamente rara na qual o nosso sistema imunológico de forma inapropriada ataca as nossas próprias células. A forma exata de como a doença se desenvolve é bastante complexa, sendo atualmente algo que não está totalmente esclarecido.

A doença esclerodermia é o resultado de três processos patológicos distintos:

1- Lesões inflamatórias das pequenas artérias e arteríolas.
2- Anormalidades na resposta imunológica frente a essas lesões vasculares.
3- Um excesso de produção de colágeno, que se deposita na pele e nos órgãos internos, levando ao seu espessamento e endurecimento.

Ainda é desconhecido o motivo pelo qual a doença esclerodermia surge, contudo a genética parece desempenhar um papel muito relevante no aparecimento e desenvolvimento desta doença. O fato é que a genética por si só, não é suficiente para fazer surgir a doença. A teoria mais consistente na atualidade é a de que pessoas geneticamente susceptíveis, ou seja, pessoas que carregam determinados genes, a partir do momento em que são expostos a determinados fatores ambientais, sejam eles infecções ou substâncias químicas, ativam os processos patológicos que levam à esclerose sistêmica.

É também importante salientar que determinadas bactérias e vírus podem apresentar proteínas que são semelhantes àquelas presentes no nosso corpo. Por isso, nas pessoas susceptíveis, o sistema imunológico pode em muitos casos procurar criar anticorpos contra essas proteínas virais ou bacterianas, mas, de forma errada, o que acaba por fazer é criar anticorpos contra as nossas próprias proteínas. Infecções por citomegalovírus, parvovírus B19 e herpes vírus 5 são alguns dos fatores que podem estimular e iniciar o processo da doença.

Diferentes tipos de esclerodermia:

A doença de esclerodermia pode ser dividida em dois tipos, de acordo com o grau de acometimento dos órgãos internos:

1- A esclerodermia localizada!

A esclerodermia localizada é uma doença que se restringe ou limita concretamente à pele, podendo em determinados casos se estender até aos músculos, articulações e ossos. A esclerodermia localizada é uma variante da doença que não implica o envolvimento de órgão internos nem lesões vasculares graves.

A doença de esclerodermia localizada pode ser subdividida em dois tipos:

a) A Esclerodermia linear – é um tipo bastante comum nas crianças que sofrem desta doença, esta forma de esclerodermia caracteriza-se por se manifestar em lesões de espessamento da pele em bandas ou linhas, que geralmente surgem no tronco ou membros e que habitualmente ficam restritas a apenas uma parte do corpo. Uma das formas mais comuns de esclerodermia linear é a chamada lesão “golpe de sabre ou golpe de espada”, que se traduz num espessamento da pele que surge com mais frequência na região da cabeça (crânio) e se distingue por se assemelhar a um golpe de espada.

b) A Esclerodermia Morféia – é o tipo mais comum tendo os sintomas de zonas de pele espessada, geralmente de forma oval, com centro mais esbranquiçado e bordas violáceas. Com o passar do tempo, estas lesões na pele podem se tornar mais escuras com um tom acastanhado. Este tipo de lesões surgem mais frequentemente no tronco e nos membros.

A Esclerodermia Morféia generalizada é na verdade uma forma mais grave, caracterizando-se por acarretar múltiplas placas espessas que afetam extensas áreas da pele do paciente, podendo ter uma coloração mais clara, esbranquiçada ou de tom amarelado, sendo geralmente bastante mais claras que as zonas de pele saudável do corpo.

2- A Esclerose sistêmica

A esclerose sistêmica é o tipo mais grave da Esclerodermia, isto porque não só afeta a pele do corpo, mas também os vasos sanguíneos e órgãos internos do paciente. A esclerose sistêmica pode ser subdividida em três formas diferentes:

a) A Esclerose sistêmica cutânea difusa – Caracteriza-se por afetar a pele de forma bastante difusa, apesar de restrita às regiões centrais do corpo, como o tronco e a parte inicial dos membros. Mas também pode afetar diversos órgãos internos do corpo, como os pulmões, o coração, o sistema gastro-intestinal e os rins. Esta forma de esclerodermia é bastante grave e, caso não seja tratada, poderá levar à morte do paciente.

b) A Esclerose sistêmica cutânea limitada – Nesta forma da doença, a pele costuma ser afetada de forma mais periférica, ficando geralmente restrita a mãos, antebraços, pernas, à face e ao pescoço. As zonas centrais do corpo, como é o caso do tronco, braços e coxas não costumam ser afetados.

O fato de afetar os órgãos internos tende a ser mais tardio, ficando geralmente confinado ao tubo digestivo (esófago) e aos pulmões.

A esclerose sistêmica cutânea limitada tem tendência a causar a denominada síndrome CREST, que é um acrônimo em inglês para as seguintes complicações:

• Calcinose (que se caracteriza por depósitos de cálcio na pele);
• Fenómeno de Raynaud (que se caracteriza por alterações vasculares que provocam isquemia e mudanças temporárias na cor dos dedos),
• Esôfago (que se caracteriza por alterações na motilidade do esôfago),
• Sclerodactilia (Sclerodactyly em inglês – que é o espessamento e endurecimento da pele dos dedos)
• Telangiectasias (que se caracteriza por vasos capilares finos, vermelhos ou violáceos que se aglomeram na superfície da pele).

c) Esclerose sistêmica sine esclerodermia – É uma forma mais rara da doença, caracteriza-se pelo fato do paciente ter o quadro de esclerose sistêmica, mas sem apresentar os sintomas na pele.

Sintomas da esclerodermia ou esclerose sistêmica:

Os sintomas da doença de esclerodermia estão dependentes da forma de doença que o paciente sofre, pode ser dividida da seguinte forma:

1- Sintomas da esclerodermia localizada:

Nos casos de doença esclerodermia localizada, os sintomas estão quase totalmente restringidos à pele. A maioria das pessoas que sofrem desta patologia com morfeia desenvolve geralmente apenas uma ou duas lesões ou sintomas, que consistem na variação da espessura da pele, que se torna muito mais espessa, e no endurecimento ou enrijecimento da pele acompanhada de mudanças de cor ou do tom da pele nessas zonas afetadas. Este tipo de alterações da pele pode perdurar por vários anos, contudo tendem a melhorar com o tempo. Este tipo de esclerodermia é designado como brando e por norma o prognóstico a longo prazo é bastante positivo, visto que a doença  se torna inativa, ficando o paciente totalmente curado.

Na esclerodermia morféia generalizada, o número de lesões de pele é por norma mais elevado ocupando grandes áreas do corpo do paciente. As lesões que podem chegar a causar desfiguração tendem a ser mais duradouras e mesmo após alguns anos, as manchas tendem a ser persistentes.

A esclerodermia linear é a variante desta doença mais comum nas crianças e nos adolescentes. Os dados oficiais apontam para que cerca de 80% das pessoas que sofrem este tipo de esclerodermia tem menos de 20 anos. Os dados indicam também que a cada 5 pessoas afetadas, 4 são mulheres.

Este tipo de esclerodermia tem um potencial de complicações superior aos casos de morféia. O espessamento da pele pode em muitos casos ser bastante profundo, fato que no caso das crianças pode comprometer o crescimento dos ossos e das articulações. Este tipo de esclerodermia tende a permanecer ativa por períodos de dois a cinco anos, contudo em alguns casos pode durar mais tempo.

Ao contrário da esclerodermia morféia, a linear pode surgir mesmo após um longo período de inatividade.

 

2- Sintomas da esclerose sistêmica

Também nos casos de esclerose sistêmica os sintomas na pele são os mais comuns e mais visíveis. Entre os sintomas, o que está mais presente na maioria dos casos é o chamado fenómeno de Raynaud.

O fenómeno de Raynaud é um tipo de distúrbio vascular, que se define como alterações sequenciais da cor que ocorrem em regra geral nos dedos das mãos, sendo maioritariamente precipitados por frio, stresse ou simplesmente por mudanças de temperatura ambiente. Estas alterações da cor ou tom da pele seguem a seguinte ordem padrão:
1- Palidez: as mãos começam a ficar mais brancas (pálidas) por uma súbita vaso-constrição arterial, que diminui o aporte de sangue aos membros.
2- Acrocianose: as mãos começam a ficar com tom azulado ou arroxeado, conforme o défice de irrigação de sangue vai se prolongando.
3- Hiperemia de reperfusão: as mãos ficam avermelhadas e mais quentes por consequência da súbita vasodilatação e restabelecimento da circulação normal do sangue nas mãos.

O conhecido fenómeno de Raynaud poderá aparecer de forma antecipada, pode ocorrer vários anos antes do início dos sintomas da esclerose sistêmica cutânea limitada. Já nos casos de esclerose sistêmica cutânea difusa, o surgimento  do fenómeno costuma ocorrer junto com os outros sintomas comuns da doença. Em determinados casos, a fase de isquemia poderá ser bastante grave, podendo em casos mais extremos levar à necrose das pontas dos dedos das mãos.

É importante salientar que o fenómeno de Raynaud pode surgir em pessoas que não tenham diagnosticada esclerodermia.

Para além do fenómeno Raynaud, outras alterações de pele da esclerose sistémica são:

• Espessamento e endurecimento da pele em determinadas partes do corpo, criando um aspecto de pele lisa, brilhante e dura.
• Coceira – que é mais comum na fase inicial da doença.
• Inchaços ou inflamações – também mais comum nos estágios iniciais da doença.
• Hiperpigmentação ou despigmentação da pele
• Perda de cabelo. (queda de cabelo anormal)
• Esclerodactilia.
• Úlceras nos dedos.
• Dor na ponta dos dedos.
• Telangiectasias.
• Calcinose cutânea.

Além dos sintomas de lesões na pele, que é um sintoma quase universal a todos os tipos de esclerodermia, o paciente que sofre de esclerose sistêmica também tende a apresentar um conjunto de outros sintomas. Entre os mais comuns, podemos mencionar os seguintes:

• Fadiga (76%).
• Rigidez das articulações (74%).
• Perda de força (68%).
• Dor (67%).
• Dificuldade para dormir (66%).

Em relação à afetação dos órgãos, os sintomas mais comuns são:

• Alterações da motilidade do esófago, que costuma ser acompanhada de dificuldade para engolir.
• Esofagite.
• Refluxo gastroesofágico.
• Diarreias.
• Prisão de ventre.
• Incontinência fecal.
• Hemorragia digestiva.
• Doença intersticial pulmonar.
• Hipertensão pulmonar.
• Câncer de pulmão.
• Insuficiência renal aguda.
• Hipertensão maligna.
• Arritmias cardíacas.

Qual o tratamento da esclerodermia?

Na realidade ainda não existe um tratamento que leve à cura completa da esclerodermia. Como já foi referido neste artigo as formas limitadas à pele podem ter uma regressão espontânea após alguns anos, mas nada que possa ser considerado definitivo.

Já nos casos de esclerose sistêmica, sendo esta uma doença de evolução bastante lenta, mas permanente, o seu tratamento tem o objetivo de aliviar os sintomas e reduzir a atividade da doença.

Os fármacos utilizados nos tratamentos são sempre dependentes dos sintomas que o paciente apresenta, por exemplo podemos referir:

• Vasodilatadores, como a nifedipina, por norma são usados para tratar o fenómeno de Raynaud.
• Inibidores da bomba de prótons, como o omeprazol, que servem para ajudamrnos sintomas gástricos e do refluxo.
• Anti-inflamatórios e corticoides em doses baixas auxiliam na redução das dor e na rigidez articular.
• Imunossupressores, como metotrexate ou micofenolato mofetil, ajudam a diminuir os danos da pele e dos órgãos que são causados pelo sistema imunológico.
• Anti-hipertensivos que são utilizados para tratamento da hipertensão.

É um fato que não existe na atualidade nenhum tratamento que seja universal e aplicável a todos os tipos de esclerodermia. Cada tratamento para esta doença terá que ser delineado de forma individual, de acordo com os sintomas do paciente e com o tipo de envolvimento de órgãos afetados.

Atualizado a: 18-05-2017